W porównaniu do danych epidemiologicznych dla innych krajów europejskich w Polsce istnieje zbyt niska rozpoznawalność niektórych chorób hematologicznych, a większość chorych zarówno na mielo- lub limfoproliferacje jest rozpoznawana zbyt późno, co ma istotny wpływ na rokowanie i skuteczność leczenia.
Rozpoznaniom hematologicznym często towarzyszą nieprawidłowości w morfologii, w odniesieniu do nowotworów mieloproliferacyjnych: niedokrwistość występuje u 49%, leukopenia u 9,8%, a małopłytkowość u 26% chorych już w trakcie diagnostyki. Podobnie małopłytkowość w chorobie spichrzeniowej – chorobie Gauchera występuje u większości chorych. Jeszcze bardziej skomplikowanym problemem diagnostycznym jest postępowanie z chorym z powiększoną śledzioną. Przyczyn splenomegalii jest wiele stąd pierwsze badania powinny być wykonywane wielokierunkowo. Stowarzyszenie Hematologia Nowej Generacji we współpracy ze środowiskiem lekarzy rodzinnych, specjalistów chorób zakaźnych, chirurgii naczyniowej i hepatologii pracuje nad projektem mającym na celu opracowanie algorytmu diagnostycznego dla chorych ze splenomegalią w Polsce w praktyce lekarza POZ.
Chorzy z nieprawidłowościami w morfologii krwi, powiększoną śledzioną w badaniu fizykalnym lub wskaźnikiem objawów ogólnych określanych w zmodyfikowanej skali MAF będą mieli wykonywane badanie usg jamy brzusznej. W przypadku wykrycia towarzyszącej hepatomegalii lekarz rodzinny powinien wykonać dodatkowe badania obejmującymi, min: aminotransferaza asparaginianowa (ASPAT), aminotransferaza alaninowa (ALAT), bilirubina, czas protrombinowy (INR) i/lub albuminę, retikulocyty, antygen HBS. W przypadku podwyższonych wartości enzymów wątrobowych pacjent powinien zostać skierowany do hepatologa, natomiast w przypadku prawidłowych wartości dla enzymów wątrobowych pacjent powinien zostać skierowany do hematologa po wykonaniu morfologii krwi wraz z rozmazem manualnym. W przypadku wykrycia masywnej splenomegalii lub towarzyszącej jej limfadenopatii pacjent od razu powinien zostać skierowany do hematologa.
Przyczyny splenomegalii
Do najczęstszych przyczyn powodujących powiększenie śledziony należą infekcje wirusowe takie jak mononukleoza, zakażenia bakteryjne, takie jak kiła lub zapalenie wsierdzia lub zakażenia pasożytnicze, takie jak malaria. Splenomegalia jest także często jednym z objawów nowotworów hematologicznych takich jak białaczka włochatokomórkowa, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka limfocytowa, osteomielofibroza oraz chłoniaków. Powiększenie śledziony towarzyszy także chorobie Gauchera, chorobie Niemann’a-Pick’a oraz innych chorobom spichrzeniowych, marskości wątroby, a także może być spowodowane zakrzepicą żyły wrotnej lub naciskiem na żyły w śledzionie lub wątrobie.
Leczenie
W wielu chorobach, w których splenomegalia jest objawem istnieje skuteczne i nowoczesne leczenie celowane. Dotyczy to m.in.: nowotworów mieloproliferacyjnych, gdzie w leczeniu chorych na przewlekłą białaczkę szpikową stosujemy doustne inhibitory kinaz tyrozynowych, chorzy na mielofibrozę mogą w Polsce otrzymywać nowoczesne leczenie ruksolitynibem – inhibitorem kinaz JAK, chorzy na limfoproliferacje leczeni są immunochemioterapią z przeciwciałami monoklonalnymi anty-CD20, inhibitorami przekaźnictwa przez receptor B-komórkowy lub lekami hamującymi białko antyapoptotyczne Bcl-2. Chorych z chorobami spichrzeniowymi np.: chorobą Gauchera można nowocześnie leczyć i kontrolować przebieg choroby, a rozpoznane wirusowego zapalenia wątroby typu C nie jest już problemem, bo choroba stała się wyleczalną. Niezwykle istotna jest świadomość, że od prawidłowej decyzji lekarza POZ może zależeć dalsze postępowanie diagnostyczne, trafność i terminowość diagnozy oraz rozpoczęcie leczenia.